In Babys und mehr Wir haben mehrmals über Krankheiten gesprochen, die Babys und Kleinkinder betreffen. In Bezug auf Erkrankungen im Zusammenhang mit Epilepsie im Kindesalter gibt es Fälle, in denen bestimmte Epilepsietypen falsch diagnostiziert werden, weil die Symptome wie im Fall von möglicherweise unbemerkt bleiben West-Syndrom.
Diese Krankheit ist gekennzeichnet durch kindliche Krämpfe und psychomotorische BehinderungLetzteres ist der Grund, warum Säuglinge Sie verlieren das Lächeln Wegen dieser Bedingung.
Was ist das West-Syndrom?
Er West-Syndrom oder Säuglingskrampfsyndrom Es ist eine epileptische Enzephalopathie der Kindheit, eine Krankheit, die ernst, aber selten ist. Es zeichnet sich durch drei Elemente aus: epileptische Krämpfe, Verzögerung der psychomotorischen Entwicklung und Hipsarrhythmie im Elektroenzephalogramm, obwohl eine davon fehlen kann.
Dieser Zustand tritt ungefähr in auf 1 in 4.000 bis 6.000 Babys und überwiegt beim männlichen Geschlecht. Kinder mit West-Syndrom manifestieren normalerweise den Zustand zwischen 3 und 7 monaten alt, obwohl es Fälle gegeben hat, in denen es bis nach 2 Jahren erscheint. Obwohl es Fortschritte in der Behandlung gab, gab es Fälle, in denen es nicht rechtzeitig erkannt wurde, insbesondere wenn die Symptome mild sind Anfälle können mit Schluckauf, Krämpfen oder Bauchschmerzen verwechselt werden.
WerbungDie Ursachen für dieses Syndrom können pränatal, perinatal oder postnatal sein. Vorgeburtliche Ursachen sind die häufigsten und unter ihnen sind die folgenden:
- Zerebrale Dysplasieist die häufigste Ursache. Es umfasst unter anderem: Tuberöse Sklerose, Neurofibromatose, Sturge-Weber-Syndrom, epidermales Naevus-Syndrom mit Hemimegalencephalie, Aicardi-Syndrom, kortikale fokale Dysplasie.
- Chromosomenanomalien wie Down-Syndrom oder Miller Dieker-Syndrom.
- Infektion: Zytomegalievirus, Herpes simplex, Röteln, Toxoplasmose oder Syphilis (wenn sie den Fötus betreffen).
- Stoffwechselerkrankungen.
- Angeborenes Syndrom wie Sjogren-Larsson-Syndrom, CHARGE-Syndrom, PEHO-Syndrom, Smith-Lemli-Optiz-Syndrom, Fahr-Krankheit, unter anderem.
- Hypoxie oder Ischämie pränataler Ursache: Poroenzephalie, Hydranenzephalie, periventrikuläre Leukomalazie.
Die Perinatale Ursachen sind solche, die zwischen der 28. Schwangerschaftswoche und den ersten sieben Lebenstagen auftretenund sie umfassen:
- Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie, selektive neurale Nekrose, Status marmoratus, Schädigung des parasagittalen Gehirns, periventrikuläre Leukomalazie, fokale und multifokale ischämische Nekrose (Poroenzephalie, multizystische Enzephalomalazie).
- Hypoglykämie.
Die postnatale Ursachen sind am seltensten Unter Babys mit West-Syndrom diagnostiziert und gehören:
- Infektionen B. bakterielle Meningitis (Tuberkulose, Meningokokken, Pneumokokken), Gehirnabszess, Meningoenzephalitis der viralen Ätiologie (Masern, Windpocken, Herpes simplex, Enteroviren, Adenoviren, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus ua).
- Blutung und Trauma: Subdural- und Subarachnoidalblutung.
- Hypoxicischemische Enzephalopathie: Herzstillstand unter anderem.
- Hirntumor.
Die Steroidtherapie und der Einsatz von Medikamenten sind in der Regel bei der Behandlung dieser Krankheit wirksam, wenn sie in einem frühen Alter entdeckt werden. Im Allgemeinen weist sie jedoch eine schlechte Prognose auf. 90% der Fälle weisen eine signifikante psychomotorische Verzögerung mit motorischen Einschränkungen und autistischen Persönlichkeitsmerkmalen auf.
Das West-Syndrom hat eine Mortalität von 5% und fast die Hälfte der Fälle kann andere epileptische Syndrome entwickeln, wie das Lennox-Gastaut-Syndrom. Die meisten Kinder haben schwerwiegende Folgen wie geistige Behinderung und schwere Epilepsie, während ungefähr 10% ein normales Leben haben.
Symptome des West-Syndroms
Wie ich bereits erwähnt habe, gibt es drei Elemente die das Vorhandensein des Symptoms bei Babys manifestieren:
Epileptische Krämpfe
Krämpfe sind gekennzeichnet durch scharfe, in der Regel bilaterale und symmetrische Kontraktion der Muskeln von Hals, Rumpf und Extremitäten. Sie gehen in der Regel mit Bewusstlosigkeit einher.
Es gibt 3 Hauptarten von Krämpfen: in Beugung (Nicken oder Achselzucken), Streckung (abrupte Streckung von Hals und Rumpf, mit Streckung und Abduktion der 4 Gliedmaßen) und gemischt.
Psychomotorische Verzögerung
Bei Babys mit West-Syndrom ist es möglich, eine psychomotorische Verzögerung zu erkennen, noch bevor Krämpfe in der Kindheit auftreten. In dieser Verzögerung gibt es Verlust erworbener Fähigkeiten und neurologischer Anomalien.
Diese psychomotorische Verzögerung manifestiert sich mit der Stimmungsänderung. Das Baby zeigt sich gleichgültig Verlust des Lächelns und Reaktionen auf sensorische Reize. Sie lassen den Druck von Objekten und die Blickverfolgung hinter sich, Sie werden sehr gereizt, weinen grundlos und schlafen schlechter.
EEG-Veränderungen
Während der Durchführung wird ein Elektroenzephalogramm vorgelegt Hipsarrhythmie, die aus der Verlangsamung und Desorganisation der elektrischen Aktivität des Gehirns in Form einer chaotischen Handlung mit einer Mischung aus unabhängigen Spitzen und langsamen Wellen besteht.
So können Sie feststellen, ob Ihr Baby an kindlichen Krämpfen leidet
Die häufigste Merkmale von Kinderkrämpfen Sie sind wie folgt:
- Das typische Krampfmuster besteht aus plötzlicher Vorwärtsbeugung und Steifheit von Körper, Armen und Beinen.
- Jeder Angriff dauert nur ein oder zwei Sekunden, aber sie sind in der Regel in Serie.
- Sie treten nach dem Aufwachen häufiger auf, treten jedoch selten im Schlaf auf.
- Sie beginnen normalerweise im Alter zwischen 3 und 7 Monaten zu manifestieren.
